患儿，5岁，呼吸困难．紫绀，杵状指。X线示右心肥厚，肺血减少。超声心动图表现为主动脉前壁与室间隔连续中断，两个残端不在一个平面上，形成主动脉骑跨，可见五色花彩血流束起自肺动脉瓣口处-378-超声波医学技术（中级）

患儿，5岁，呼吸困难．紫绀，杵状指。X线示右心肥厚，肺血减少。超声心动图表现为主动脉前壁与室间隔连续中断，两个残端不在一个平面上，形成主动脉骑跨，可见五色花彩血流束起自肺动脉瓣口处

该患儿最可能诊断为
A.
(来学网)法洛四联症
B.
(来学网)法洛三联症
C.
(来学网)室间隔缺损
D.
(来学网)埃布斯坦畸形
E.
(来学网)法洛五联症
关于肺动脉可出现的改变，除外下列哪一项
A.
(来学网)肺动脉瓣狭窄
B.
(来学网)肺动脉瓣上狭窄
C.
(来学网)肺动脉瓣下狭窄
D.
(来学网)肺动脉窄后扩张
E.
(来学网)肺动脉高压
彩色多普勒血流的改变，应除外
A.
(来学网)左室长轴切面：于收缩期可见一束红色血流信号，由左室流出道进入主动脉，同时可见一束蓝色的血流信号由右室侧经过室间隔缺损处进入主动脉
B.
(来学网)五腔心切面可见收缩期左、右心室两股红色血流共同汇入主动脉
C.
(来学网)大动脉短轴切面可见右室流出道内五色花彩血流束射向肺动脉
D.
(来学网)当右室流出道狭窄严重时，肺动脉内血流较少，甚至无血流显示
E.
(来学网)当无右室流出道狭窄时，仅有肺动脉瓣狭窄时，可见五色花彩血流束起自肺动脉瓣口处
需鉴别的先心病，应除外
A.
(来学网)永存动脉干
B.
(来学网)大动脉转位
C.
(来学网)肺动脉闭锁
D.
(来学网)房间隔缺损
E.
(来学网)右室双出口

正确答案：

(1)A
(2)E
(3)B
(4)D

答案解析：

4.法洛四联症是一组先天性心血管的复合畸形，在儿童时期约占紫绀型先天性心脏病的75%。1888年，法国人Fallot提出其病理解剖包括：主动脉骑跨、高位室间隔缺损、右室流出道狭窄和右心室肥厚。主动脉骑跨并非法洛四联症病人所独有，需注意和右室双出口、永存动脉干、大动脉转位、肺动脉闭锁等其他复合畸形进行鉴别。

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