(来学网)患儿女,2岁,因“出生后即出现发绀,并逐渐加重”来诊。患儿有呼吸困难,无蹲踞现象。查体:有杵状指(趾);HR 110次/min,律齐,肺动脉瓣听诊区第二心音减弱,胸骨左缘闻及粗糙、响亮的收缩期杂音,心尖区闻及舒张中期隆隆样杂音。
  1. 诊断应首先考虑 ()。
    A.
    (来学网)法洛四联症
    B.
    (来学网)三尖瓣闭锁
    C.
    (来学网)肺动脉瓣狭窄
    D.
    (来学网)单心室
    E.
    (来学网)埃森曼格综合征
  2. 最有助于明确诊断的实验室检查是()。
    A.
    (来学网)胸部X线片
    B.
    (来学网)心电图
    C.
    (来学网)超声心动图
    D.
    (来学网)血气分析
    E.
    (来学网)呼吸功能
  3. 如患者合并肺部感染,痰多,呼吸困难加重,错误的治疗方法是()。
    A.
    (来学网)吸氧
    B.
    (来学网)强心利尿药物
    C.
    (来学网)静脉应用抗生素
    D.
    (来学网)择期手术
    E.
    (来学网)祛痰药
正确答案:
(1)B
(2)C
(3)B
答案解析:
(1)三尖瓣闭锁患儿通常在出生时就出现发绀并进行性加重,常伴有缺氧发作,表现为呼吸困难或晕厥,较大儿童出现明显的杵状指(趾),但较少有蹲踞现象。听诊特点是胸骨左缘常可闻及粗糙响亮的收缩期杂音,心尖区可能闻及舒张中期隆隆样杂音。肺动脉第二音可能减弱或亢进。本例结合症状以及听诊特点首选考虑三尖瓣闭锁,因此答案选B。A项,大多数病人出生即有呼吸困难,生后3~6个月出现发绀。伴喂养困难、发育迟缓。蹲踞是特征性姿态。胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音。C项,轻度狭窄者可长期无症状。中重度狭窄者表现为活动后胸闷、气短、心悸甚至晕厥,活动耐量差,易疲劳。听诊可在胸骨左缘第2肋间闻及响亮的喷射性收缩期杂音。D项,单心室伴有肺动脉狭窄时, 青紫是出生后固有的,不随年龄增长而变化。单心室有肺动脉狭窄的病例,胸骨左缘听到收缩期喷射性杂音。有动脉导管未闭者可听到连续性杂音。而肺动脉狭窄和有严重肺动脉高压者,杂音可不明显或无杂音,但第二心音亢进。E项,艾森曼格综合征是指有先天性心脏病的患者,一开始是以左向右分流为主,但是发病晚期出现严重的肺动脉高压,当肺动脉高压高于主动脉压力时,则会出现右向左的逆向分流,导致患者出现发绀。常继发于房、室间隔缺损、动脉导管未闭等。(2)单心室是指两个心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣与一个心室腔相连接。单心室患者可以通过超声心动图检查确定诊断。依次检查两心房和内脏的位置、两侧房室瓣否有骑跨、共同房室瓣有无反流、心室主腔的大小、残留心室腔位置、两大动脉起源和相互关系以及有无肺动脉狭窄或主动脉狭窄。超声心动图还可测量心室主腔的舒张末期容积、射血分数和缩短率。因此答案选C。(3)ACDE四项,单心室伴肺部感染,呼吸困难加重,吸氧缓解呼吸困难,祛痰及抗感染治疗肺部感染,岁患儿可采用改良Fontan手术,使所有体静脉血回流入肺循环。B项,患儿无心衰症状,无需强心利尿。