(来学网)患者男,14岁,学生。双眼复视,发现颅内病变半月余。患者半个月前无明显诱因出现双眼视物重影,无头晕、头痛,无恶心、呕吐。至当地医院行头部CT检查,发现松果体区占位性病变,遂行头颅MRI检查示三脑室后部、松果体区有一球形低密度占位,直径约3cm,增强后明显强化,伴梗阻性脑积水。门诊以"松果体区肿瘤"收入病房。入院1周后于全麻下行松果体区肿瘤切除术,术后患者恢复良,病理结果示松果体区生殖细胞瘤。后患者脑积水症状加重,复查头部CT示梗阻性脑积水,急诊全麻下给予行三脑室底造瘘术,术后患者恢复良好。患者起病以来,无发热,无情感、精神异常,肢体抽搐两次。精神状况逐渐变差,进食、睡眠较前变差,二便正常,体重减轻。既往体健,否认肝炎、高血压、糖尿病及其他传染病史,预防接种史不详,否认手术外伤史,否认药物过敏史等。无抽烟喝酒等嗜好。家人体健,否认家族性遗传性疾病史。手术后两周体格检查:体温36.8℃,血压110/68mmHg,神志清楚,对答准确,双眼下视不能,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。四肢活动良好。头部切口敷料干洁。
  1. 原发中枢神经系统生殖细胞瘤的常用化疗方案是()
    A.
    (来学网)PVB方案
    B.
    (来学网)PE方案
    C.
    (来学网)PEB方案
    D.
    (来学网)ICE方案
    E.
    (来学网)替莫唑胺口服
    F.
    (来学网)CE方案
  2. 患者术后的诊疗方案是()
    A.
    (来学网)定期观察
    B.
    (来学网)生物治疗
    C.
    (来学网)术后辅助化疗
    D.
    (来学网)术后辅助放疗+辅助化疗
    E.
    (来学网)术后辅助放疗
    F.
    (来学网)术后辅助放疗+生物治疗
  3. (提示患者采用PE方案(VP-160.1d1-5+DDP20mgd1-5)开始化疗,每四周重复疗程,化疗期间患者一般情况可。无恶心呕吐等不良反应,偶见复视。患者完成4周期化疗,复查头颅MRT提示:①松果体区生殖细胞瘤术后、放疗后改变;②右侧枕叶脑软化灶、脑积水较前未见明显变化;③双侧上颌窦、筛窦及蝶窦炎症。)患者下一步的治疗方案是()
    A.
    (来学网)随诊观察
    B.
    (来学网)口服替莫唑胺
    C.
    (来学网)全中枢放疗
    D.
    (来学网)立体定向放射外科治疗
    E.
    (来学网)生物治疗
    F.
    (来学网)中医中药治疗
  4. (提示患者术后1个月开始行全中枢放疗DT30Gy/15F,松果体区局部推量放疗DT20Gy/1F,无明显不良反应。放疗结束后复查头颅MRI检查见"松果体区可疑病灶"。)患者下一步的诊疗方案是()
    A.
    (来学网)定期观察,复查头颅MRI
    B.
    (来学网)手术治疗
    C.
    (来学网)化疗
    D.
    (来学网)全中枢放疗
    E.
    (来学网)减量、局部放疗
    F.
    (来学网)生物治疗
正确答案:
(1)ABC
(2)D
(3)A
(4)C
答案解析:
(4)(1)目前,化疗主要用于原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤的放疗前或放疗后的辅助治疗及复发后的挽救治疗。患者术后已行全中枢放疗并局部推量放疗。复查头颅MRI检查见松果体可疑病灶,难以明确为肿瘤复发,还是术后改变,可选择化疗巩固治疗。(2)20世纪80年代初,日本学者首先在放疗后联合PVB、PE方案治疗原发中枢神经系统生殖细胞瘤,并取得较好的疗效,联合放化疗组的生存率优于单纯放疗组。目前,常用于原发中枢神经系统生殖细胞瘤的化疗方案是以铂类为基础的方案,包括顺铂和卡铂,如:PVB方案、PE方案和PEB方案等等。(3)颅内生殖细胞瘤的传统治疗是以放疗为主,有报道称单纯放疗5年存活率达65%~95%,但也有文献报道单纯放疗的复发率达40%,并且大剂量全脑全脊髓放疗引起中枢神经系统的放射性损伤,远期疗效及患者的生存质量均不满意。化疗的引入使颅内生殖细胞瘤的治疗更加完善,有助于减低放射剂量,避免放射性损伤。因此,该患者的最佳治疗方案是术后辅助放疗+辅助化疗。(4)患者放化疗完成,一般情况尚可,复查头颅MRI未提示肿瘤复发,可随诊观察。