(2)巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。实验室检查：①血小板计数中～重度减少，少数患者正常。②血小板巨大，可达淋巴细胞大小。③血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。④与血小板下降不平行的出血时间延长。⑤血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。⑥血块回缩正常，凝血酶原消耗不良。⑦血小板膜GPⅠb-Ⅸ和GPⅠb-Ⅴ缺乏或减少（GPⅠb与GPⅨ形成复合物，是vWF的受体，参与血小板黏附反应）。