(来学网)患者男,10d,因“生后即出现喂养困难、呼吸增快、肢体发凉”来诊。查体:BP 48/30mmHg,HR 165次/min,律齐,P2>A2,心前区未闻及明确杂音。双上肢经皮血氧饱和度SpO298%,双下肢SpO2 70%。
  1. 最可能的诊断是()。
    A.
    (来学网)先天性主动脉瓣狭窄
    B.
    (来学网)先天性主动脉瓣上狭窄
    C.
    (来学网)先天性主动脉瓣下狭窄
    D.
    (来学网)主动脉缩窄
    E.
    (来学网)先天性二尖瓣狭窄
  2. 不必要的术前检查是()。
    A.
    (来学网)超声心动图
    B.
    (来学网)心电图
    C.
    (来学网)胸部CT
    D.
    (来学网)胸部X线
    E.
    (来学网)心导管检查
  3. 最合适的治疗方式是()。
    A.
    (来学网)经皮球囊瓣膜成形术
    B.
    (来学网)主动脉瓣下隔膜切除
    C.
    (来学网)主动脉缩窄切除,端端吻合
    D.
    (来学网)二尖瓣交界切开
    E.
    (来学网)Ross手术
正确答案:
(1)A
(2)C
(3)A
答案解析:
(1)重度主动脉瓣狭窄患儿在新生儿期就有明显的充血性心力衰竭的临床表现,包括喂养困难,呼吸增快,易激惹及外周灌注不足的临床表现,包括周围动脉搏动减弱、皮肤苍白和肢体发凉、毛细血管充盈减慢。如果头臂动脉有充足的来自升主动脉的血流,腹部和下肢灌注的血来自氧饱和度较低的动脉导管,可以表现为差异性地发生发绀。本例患儿,出生后即发生气促,伴有喂养困难,四肢发亮,双上肢经皮血氧饱和度(SpO2)98%,双下肢SpO2 70%(差异性发绀),考虑诊断先天性主动脉瓣狭窄,因此答案选A。主动脉瓣狭窄由于心排血量降低及左心室功能障碍,心前区收缩期杂音可不明显,心前区震颤也不多见。BC两项,均很少在新生儿和婴儿期出现症状,即使狭窄已经很严重。主动脉瓣区可触及收缩期震颇,闻及收缩期喷射性杂音。D项,主动脉缩窄有明显杂音,胸骨左缘第2~3肋间和背部肩胛区可闻及喷射性、收缩期杂音。E项,在心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音,无差异性发绀表现。(2)ABDE四项,主动脉瓣狭窄为瓣膜疾病,超声心动图可明确诊断,心电图,胸片以及心导管检查均有特异性表现。C项,可显示主动脉形态,对诊断主动脉缩窄以及主动脉瓣上、下有意义,对瓣膜疾病没有太大意义。因此答案选C。(3)经皮球囊瓣膜成形术是新生儿及小婴儿重度主动脉瓣狭窄的主要治疗手段,本例患儿出生后10天,首选经皮球囊瓣膜成形术,因此答案选A。