(来学网)患儿男,9岁。出生后数天发现有紫绀,哭闹时更甚,发育迟缓,喜蹲踞,易患呼吸道感染。体检:口唇紫绀,眼结膜毛细血管丰富,有杵状指、趾,胸骨呈鸡胸隆起,胸骨左缘2~4肋间闻IV级粗糙收缩期杂音,可触及震颤,P2>A2,Bp:100/60mmHg。
  1. 应该重点检查哪些项目?()
    A.
    (来学网)心电图
    B.
    (来学网)心功能测定
    C.
    (来学网)心脏X线片
    D.
    (来学网)断层摄影
    E.
    (来学网)CT
    F.
    (来学网)心脏B超
    G.
    (来学网)右心导管
    H.
    (来学网)左心造影
  2. 检查提示:心电图示右室肥厚。心脏正位片示肺血少,心脏呈靴形,主动脉弓右位主要诊断应考虑什么?()
    A.
    (来学网)完全性大血管转位
    B.
    (来学网)完全性肺静脉异位引流
    C.
    (来学网)单纯性肺瓣狭窄
    D.
    (来学网)法乐氏三联症
    E.
    (来学网)法乐氏四联症
    F.
    (来学网)部分型心内膜垫缺损
    G.
    (来学网)双腔右心室
    H.
    (来学网)右心室双出口合并肺瓣狭窄
  3. 法乐氏四联症的四个畸形应为()。
    A.
    (来学网)室间隔缺损
    B.
    (来学网)右位主动脉弓
    C.
    (来学网)主动脉骑跨
    D.
    (来学网)左,右心室反位
    E.
    (来学网)右心室流出道狭窄
    F.
    (来学网)右心室肥厚
    G.
    (来学网)主动脉与肺动脉位置倒转
    H.
    (来学网)房间隔缺损
    I.
    (来学网)动脉导管未闭
  4. 术前应了解与手术有关的哪些情况?()
    A.
    (来学网)有无右位主动脉弓
    B.
    (来学网)有无永存左上腔静脉
    C.
    (来学网)室间隔缺损位置及大小
    D.
    (来学网)有无动脉导管未闭
    E.
    (来学网)右室肥厚的程度
    F.
    (来学网)左心室的大小
    G.
    (来学网)肺总动脉及远端肺动脉大小
    H.
    (来学网)有无三心室
    I.
    (来学网)肺动脉瓣狭窄
    J.
    (来学网)右心室压力测定
  5. 四联症合并动脉导管未闭时下列概念哪些是正确的?()
    A.
    (来学网)手术时常可在肺动脉干摸及震颤
    B.
    (来学网)未闭导管为患者赖以生存的通道
    C.
    (来学网)重症病人导管与四联症手术分期进行
    D.
    (来学网)同期手术先作根治术,后结扎导管
    E.
    (来学网)导管未结扎作根治术极易产生灌注肺
    F.
    (来学网)术中结导管的理由是避免过多失血
    G.
    (来学网)术前周围血管体征不明显
  6. 四联症手术的原则是什么?(()
    A.
    (来学网)宜在6岁以内手术
    B.
    (来学网)切除过多肥厚右室壁的肌肉
    C.
    (来学网)疏通右室流出道
    D.
    (来学网)解除肺动脉瓣狭窄
    E.
    (来学网)扩大右心室
    F.
    (来学网)妥善修补室间隔缺损,同时将主动脉开口隔入左室
    G.
    (来学网)有肺动脉瓣狭窄时应作跨瓣补片
  7. 四联症手术后常见有哪些并发症?()
    A.
    (来学网)渗血
    B.
    (来学网)低心排出量综合征(低心排)
    C.
    (来学网)肺动脉高压
    D.
    (来学网)咯血
    E.
    (来学网)Ⅲ度房室传导阻带
    F.
    (来学网)代谢性碱中毒
    G.
    (来学网)心房纤维性颤动
    H.
    (来学网)低钾血症
    I.
    (来学网)喉返神经麻痹
    J.
    (来学网)残余室间断缺损
正确答案:
(1)ACFG
(2)EH
(3)ACEF
(4)BCDFGHI
(5)ABE
(6)CDF
(7)ABE
答案解析:
(1)患儿紫绀,发育迟缓,喜蹲踞,易患呼吸道感染,杵状指、趾,胸骨呈鸡胸隆起,胸骨左缘2~4肋间闻IV级粗糙收缩期杂音,可触及震颤,P2>A2。考虑诊断新法洛四联症。心电图,X线检查,心脏B超常规进行检查,心导管检查可发现右心室压升高,肺动脉压力低,右心室、左心室和主动脉收缩压基本相同。因此答案选ACFG。(2)心电图示右室肥厚。心脏正位片示肺血少,心脏呈靴形,主动脉弓右位,考虑法乐氏四联症可能性大,存在右心室双出口合并肺动脉等狭窄,导致右心室负荷增加。因此答案选H。(3)法洛四联症是右心室漏斗部或圆锥发育不良所致的一种具有特征性肺动脉口狭窄和室间隔缺损的心脏畸形,主要包括四种病理解剖:右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。(4)A项,存在主动脉骑跨,一般均有右位主动脉弓。EJ两项,右室肥厚的程度以及右心室压力测定,能判断病情严重程度,但对手术方案制定意义不大。BCDFGHI七项在术前均需了解,利于制定合理的手术方案。因此答案选BCDFGHI。(5)动脉导管未闭患者肺动脉干常可触及震颤,对于法洛四联症患者,未闭导管的可以减轻患者发绀症状,是患者赖以生存的通道。导管未结扎作根治术会导致肺循环血流量突然增大,导致灌注肺,十分危险。因此答案选ABE。(6)四联症手术顺向于1岁左右行择期根治术,以减少继发性心肌损害。手术以解除右室流出道及肺动脉瓣狭窄,增加肺血流量为主要目的,用补片修补室间隔缺损,将骑跨的主动脉隔入左心室,进行根治。因此答案选CDF。(7)四联症根治手术常见并发症为低心排血量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和三度房室传导阻滞。常规会出现渗血,感染等。因此答案选ABE。