(来学网)患者女,26岁,农民。因无明显诱因出现烦躁、焦虑、抑郁、怀疑被人议论和被害5个月,2月前出现四肢近端阵发性发绀,腕、足、踝关节红、肿、热、痛并指端发麻,进行性出现皮肤变黑、色素沉着、双侧颜面部呈对称性皮疹,口唇色素沉着并增厚,面部及四肢皮肤红斑、脱发,间歇性低热,全身乏力,食欲降低,体重下降5kg。于2008年5月30日入院。
  1. 该患者临床表现不包括下列哪些项
    A.
    (来学网)症状涉及多系统
    B.
    (来学网)有特征性皮肤损害
    C.
    (来学网)口腔溃疡
    D.
    (来学网)实验室检查提示免疫功能降低,并找到狼疮细胞
    E.
    (来学网)皮质类固醇激素治疗有效
    F.
    (来学网)关节疼痛
  2. 入院体格检查:发育正常,营养一般,慢性病容,留男士发型,头发稀疏,有2处约(2×3)cri2大小的圆形斑秃。面部及全身皮肤呈棕褐色色素沉着,双侧面颊呈黑红色,可见毛细血管扩张,四肢皮肤也可见红斑或网状青斑,呈不规则圆形,周围稍微凸起,红斑上附有鳞屑。精神状况检查:意识清晰,精神委靡,接触交谈欠合作。谈话中未引出幻觉。情绪低落,存在关系妄想,被害妄想,无自知力。实验室检查:Hb10.5g/dl,WBC3900/mm,血沉65mm/h,肝、肾功能正常,抗链球菌"O"正常,CH5040U/ml,C38.7mg/dl;抗核抗体(ANA)测定呈阳性反应,狼疮细胞阳性。该患者最可能的诊断是
    A.
    (来学网)类风湿关节炎
    B.
    (来学网)系统性红斑狼疮(SLE)
    C.
    (来学网)风湿性关节炎
    D.
    (来学网)骨性关节炎
    E.
    (来学网)强直性脊柱炎
    F.
    (来学网)皮肤炎
  3. SLE病因不明,其中最可能的因素包括以下哪些
    A.
    (来学网)遗传因素
    B.
    (来学网)性激素
    C.
    (来学网)女性孕期
    D.
    (来学网)环境因素(如日光、感染、食物等)
    E.
    (来学网)某些药物
    F.
    (来学网)青春期女性
  4. 本例特征性皮肤损害不包括下列哪一项
    A.
    (来学网)双侧面颊水肿型红斑
    B.
    (来学网)四肢皮肤网状青斑
    C.
    (来学网)头部圆形斑秃
    D.
    (来学网)全身皮肤棕褐色色素沉着
    E.
    (来学网)血栓性静脉炎
    F.
    (来学网)雷诺现象
  5. 判断本例活动度的根据有哪些
    A.
    (来学网)皮肤损害
    B.
    (来学网)胸膜炎
    C.
    (来学网)全身症状(发热、乏力、体重下降等)
    D.
    (来学网)抗双链DNA抗体效价升高
    E.
    (来学网)补体C3水平下降
    F.
    (来学网)补体CH50水平下降
  6. 该患者出现的最主要精神症状群是
    A.
    (来学网)精神分裂样症状
    B.
    (来学网)神经衰弱综合征
    C.
    (来学网)癔症发作
    D.
    (来学网)急性脑器质性综合征
    E.
    (来学网)慢性脑器质性综合征
    F.
    (来学网)强迫症状群
  7. 本例虽然没有出现明确的神经系统症状,问:SLE最常见伴发的神经系统症状是
    A.
    (来学网)脑神经功能障碍
    B.
    (来学网)周围神经病变
    C.
    (来学网)舞蹈症
    D.
    (来学网)癫痫发作
    E.
    (来学网)短暂性脑缺血发作
    F.
    (来学网)脑梗死
  8. 下列导致SLE出现神经精神症状的直接原因中不包括哪几项
    A.
    (来学网)脑梗死
    B.
    (来学网)脑出血
    C.
    (来学网)心包炎
    D.
    (来学网)急性腹膜炎
    E.
    (来学网)尿毒症
    F.
    (来学网)电解质紊乱
    G.
    (来学网)单侧或双侧胸膜炎
  9. SLE首选治疗药物是
    A.
    (来学网)非甾体抗炎药+慢作用抗风湿药
    B.
    (来学网)糖皮质激素
    C.
    (来学网)羟基氯喹
    D.
    (来学网)环磷酰胺
    E.
    (来学网)青酶胺
    F.
    (来学网)抗精神病药物
正确答案:
(1)CDE
(2)B
(3)ABCDE
(4)E
(5)CDEF
(6)A
(7)D
(8)CDG
(9)B
答案解析:
(2)该患者出现皮疹,面部及全身皮肤呈棕褐色色素沉着,四肢皮肤也可见红斑或IN状青斑,呈不规则圆形,周围稍微凸起,红斑上附有鳞屑。根据上述临床特点,有特征性皮肤损害,病程迁延呈反复发作形式,实验室检查发现免疫功能降低,狼疮细胞阳性,符合系统性红斑狼疮(SLE)诊断。(3)SLE病因不明,可能与遗传、性激素、环境等多种因素有关。①遗传因素:患者近亲发病率为5%~12%,同卵孪生发病率高达23%~69%,异卵达2%~9%;HLA-DR2、HLA-OR3的频率在SLE患者中高于正常对照人群。②性激素:大多数SLE患者是女性育龄妇女,SLE动物模型雌鼠发病率高,孕期可诱发此病。③环境因素:包括感染、日光、食物、药物等,SLE小鼠可分离C-RNA病毒;40%SLE患者有日光过敏;某些食物如改变实验动物饮食成分能影响实验动物病情;某些药物如普鲁卡因胺、肼苯达嗪、甲基多巴、异烟肼等在治疗过程中就会出现狼疮样症状,血清ANA抗体阳性。(4)该患者几乎包含所有SLE的特征性皮肤损害,如双侧面颊水肿型红斑、四肢皮肤网状青斑、头部圆形斑秃、全身皮肤棕褐色色素沉着、雷诺现象、皮肤棕褐色色素沉着等。其中四肢的红斑或网状青斑最终可能发展为溃疡。而血栓性静脉炎属于全身症状中的一个组成部分,因此答案选E。(5)判断SLE活动度应根据:①临床上有无活动性炎症损伤,如皮疹、浆膜炎或其他免疫损伤(溶血性贫血、血小板减少性紫癜)。②有无全身症状,如发热、无力、疲倦、体重下降。③实验室检查如见抗双链DNA抗体效价升高,CH50和C3下降,一般说明病情恶化,相反则表示病情好转。此外可观察C3a及可溶性白介素-2受体水平。(6)该患者慢性起病,意识清晰,情绪低落,存在关系妄想,被害妄想,无自知力,考虑为精神分裂样症状。(7)该患者虽然没有出现明显神经症状,仅仅表现为肌张力增高和肌力减退,但是SLE患者最常见神经系统症状通常出现在晚期,最为常见的是癫痫发作。(8)AB两项,脑梗死和脑出血属于脑部器质性病变,可以直接导致精神症状。CDG三项,该患者存在双侧胸膜炎体征(双肺呼吸音粗,肺底可闻及散在干湿啰音),但是推测此体征如果有引起全身症状(发热、乏力、萎靡不振等),也只是导致出现神经精神症状的间接原因,而非直接原因,而且心包炎和急性腹膜炎也只能作为间接原因。EF两项,尿毒症会导致电解质紊乱,也会直接导致精神症状的出现。(9)SLE是累及全身多系统的自身免疫系统疾病,血清中出现多种自身抗体,并存在明显免疫功能紊乱,因此糖皮质激素为首选药。