1.
10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征(+)
(1). 最可能的诊断是
A.
远端型肌营养不良
B.
强直性肌营养不良
C.
肢带型肌营养不良
D.
假肥大型肌营养不良
E.
而肩肱型肌营养不良
(2). 患者可能出现的体征有
A.
鸭步
B.
四肢肌张力增高
C.
踝阵挛(+)
D.
眼球震颤
E.
手套袜套样痛觉减退
(3). 关于该病下列正确的说法是
A.
后期发音、乔叫、眼球运动均可受累
B.
典型步态呈跨阈步态
C.
是一种X性连锁隐性遗传病
D.
血清肌酸激酶正常
E.
肌电图旱神经源性改变
(4). 此患者最具特征意义的辅助检查结果是
A.
血清CK明昆增高
B.
Gower征(+)
C.
101清LDH增高
D.
肌电图呈肌源性改变
E.
肌活检示肌浆网空泡形成
