主动脉弓离断是指主动脉或主动脉弓部与降主动脉之间连接中断。根据离断的解剖部位分为三型：A型：离断位于左锁骨下动脉远端；B型：离断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；C型：离断位于无名动脉和左颈总动脉之间。主动脉弓离断可能是一短段管壁，也可能是相当长的一段，两者之间完全失去解剖上的连续性(主动脉弓缺如)或两者之间残留纤维束带相连(主动脉弓闭锁)。