(来学网)患儿男,9岁。上学时不慎跌跤,右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生,父母身体健康。
  1. 采集病史时应特别注意询问
    A.
    (来学网)既往膝部受伤和血肿情况
    B.
    (来学网)家族史
    C.
    (来学网)近期服药史
    D.
    (来学网)过去治疗的情况
    E.
    (来学网)过去发病时X线检查情况
  2. 患者实验室检查:PLT236×109/L,vWF:Ag96%,PT13s(对照12s),APTT68s(对照41s),TT19s(对照19s)。结果表明是
    A.
    (来学网)内源性凝血系统缺陷
    B.
    (来学网)外源性凝血系统缺陷
    C.
    (来学网)共同凝血系统缺陷
    D.
    (来学网)血管壁缺陷
    E.
    (来学网)病理性抗凝物质增加
  3. 家族史中,其舅舅有类似发病情况,该病的诊断是
    A.
    (来学网)ITP
    B.
    (来学网)DIC
    C.
    (来学网)急性白血病
    D.
    (来学网)血友病
    E.
    (来学网)血管性血友病
  4. 血友病的遗传类型是
    A.
    (来学网)常染色体隐性遗传
    B.
    (来学网)常染色体显性遗传
    C.
    (来学网)性连锁隐性遗传
    D.
    (来学网)性连锁显性遗传
    E.
    (来学网)Y染色体显性遗传
  5. 血友病是由于哪些凝血因子缺乏引起的
    A.
    (来学网)Ⅶ,Ⅸ
    B.
    (来学网)Ⅷ,Ⅻ
    C.
    (来学网)Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ
    D.
    (来学网)Ⅷ,Ⅺ
    E.
    (来学网)Ⅷ,Ⅸ
正确答案:
(1)B
(2)A
(3)D
(4)C
(5)E
答案解析:
(1)1.男性儿童,经常发生轻微外伤后膝部血肿,要想到血友病可能,特别要注意询问家族史,了解兄弟姐妹,舅舅,叔叔有无类似情况发生。2.APTT是内源性凝血系统的筛选试验,患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验;vWF:Ag是测定血管壁的试验;PLT是一期止血缺陷的筛选试验;TT是属于纤溶活性测定的试验,都在正常范围。3.患者舅舅有类似发病,说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。4.血友病是X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。5.血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的,血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,已不属于血友病范畴。