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(来学网)
患儿男,9岁。上学时不慎跌跤,右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生,父母身体健康。
采集病史时应特别注意询问
A.
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既往膝部受伤和血肿情况
B.
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家族史
C.
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近期服药史
D.
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过去治疗的情况
E.
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过去发病时X线检查情况
患者实验室检查:PLT236×109/L,vWF:Ag96%,PT13s(对照12s),APTT68s(对照41s),TT19s(对照19s)。结果表明是
A.
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内源性凝血系统缺陷
B.
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外源性凝血系统缺陷
C.
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共同凝血系统缺陷
D.
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血管壁缺陷
E.
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病理性抗凝物质增加
家族史中,其舅舅有类似发病情况,该病的诊断是
A.
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ITP
B.
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DIC
C.
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急性白血病
D.
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血友病
E.
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血管性血友病
血友病的遗传类型是
A.
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常染色体隐性遗传
B.
(来学网)
常染色体显性遗传
C.
(来学网)
性连锁隐性遗传
D.
(来学网)
性连锁显性遗传
E.
(来学网)
Y染色体显性遗传
血友病是由于哪些凝血因子缺乏引起的
A.
(来学网)
Ⅶ,Ⅸ
B.
(来学网)
Ⅷ,Ⅻ
C.
(来学网)
Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ
D.
(来学网)
Ⅷ,Ⅺ
E.
(来学网)
Ⅷ,Ⅸ
正确答案:
(1)B
(2)A
(3)D
(4)C
(5)E
答案解析:
(1)1.男性儿童,经常发生轻微外伤后膝部血肿,要想到血友病可能,特别要注意询问家族史,了解兄弟姐妹,舅舅,叔叔有无类似情况发生。2.APTT是内源性凝血系统的筛选试验,患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验;vWF:Ag是测定血管壁的试验;PLT是一期止血缺陷的筛选试验;TT是属于纤溶活性测定的试验,都在正常范围。3.患者舅舅有类似发病,说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。4.血友病是X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。5.血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的,血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,已不属于血友病范畴。
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