特发性肺纤维化(IPF)为一种原因不明肺间质性疾病，其主要表现有进行性加重的呼吸困难和缺氧，X线示弥漫性肺间质网织样改变或伴细小结节，肺功能测定示限制性通气障碍。支气管肺泡灌洗液细胞总数增加，以中性粒细胞为主，有别于结节病的淋巴细胞为主和CD4/CD8比率升高。在临床体征方面双下肺吸气末爆裂音或称捻发音(Velcro音)有助于诊断，但非特异性，各种原因肺间质纤维化均可有此征象。