显微镜下多血管炎的肾组织活检少或无免疫复合物沉着，也是与系统性红斑狼疮鉴别的要点之一。ANCA与系统性血管炎显著相关，但系统性红斑狼疮等其他系统性疾病也可出现ANCA阳性，不能以ANCA作为唯一诊断标准。系统性血管炎病因尚不完全清楚，易感者可能存在某些遗传基础，但不是一组遗传性疾病。Wegener肉芽肿是以呼吸道及肾受累为主的坏死性肉芽肿性血管炎。结节性多动脉炎肾脏损害在病理上表现为多发性梗死，而非肾小球炎症。