系统性血管炎中部分疾病，如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎及Churg-Strauss综合征等，是一组累及小至中等血管并具有一些相同临床表现、病理和实验室特征的血管炎，由于ANCA可能参与这些血管炎的发病，故上述疾病被称为ANCA相关性血管炎。ANCA是诊断此类疾病（非所有血管炎）的有效工具，但其在监测疾病中的作用仍具争议。