第二性征存在的原发性闭经：包括米勒管发育不全综合征、雄激素不敏感综合征、对抗性卵巢综合征、生殖道闭锁、真两性畸形。第二性征缺乏的原发性闭经：包括低促性腺激素性腺功能减退，多因下丘脑分泌GnRH不足或垂体分泌促性腺激素不足而致原发性闭经。高促性腺激素性腺功能减退，原发于性腺衰竭所致的性激素分泌减少可引起反馈性LH和FSH升高，常与生殖道异常同时出现。